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ICHD-II
7. Cefalea attribuita a disturbi
della cefalea di tipo tensivo o della cefalea a grappolo.
intracranici non vascolari
Quando una cefalea primaria preesistente peggiora instretta relazione temporale con un disturbo intracrani- 7.1 Cefalea attribuita a ipertensione liquorale co, ci sono due possibilità diagnostiche, a seconda del 7.1.1 Cefalea attribuita a ipertensione intracrani- giudizio clinico: porre la sola diagnosi di cefalea prima- ria preesistente oppure effettuare la doppia diagnosi di 7.1.2 Cefalea attribuita a ipertensione intracrani- cefalea primaria e di forma attribuita al disturbo intra- ca secondaria a cause metaboliche, tossi- cranico. I fattori che supportano la diagnosi aggiuntiva sono: una relazione temporale molto stretta con il di- 7.1.3 Cefalea attribuita a ipertensione intracrani- sturbo intracranico, un marcato peggioramento della cefalea preesistente, un ottimo livello di evidenza che il 7.2 Cefalea attribuita a ipotensione liquorale disturbo intracranico possa aggravare la cefalea prima- ria e, da ultimo, il miglioramento o la scomparsa della cefalea dopo la risoluzione del disturbo intracranico.
7.2.3 Cefalea attribuita a ipotensione liquorale 7.3 Cefalea attribuita a malattie infiammatorie non Una diagnosi di Cefalea attribuita a disturbi intracranici
non vascolari diviene usualmente certa solo quando la ce-
7.3.1 Cefalea attribuita a neurosarcoidosi falea si risolve o migliora considerevolmente dopo un 7.3.2 Cefalea attribuita a meningite asettica (non trattamento risolutivo o la remissione spontanea del dis- turbo causale. Se il disturbo intracranico non può essere 7.3.3 Cefalea attribuita ad altre malattie infiam- trattato efficacemente o se non si risolve spontaneamen- te o quando è trascorso un tempo insufficiente perché 7.3.4 Cefalea attribuita a ipofisite linfocitaria ciò accada, si pone usualmente diagnosi di Cefalea proba-
7.4 Cefalea attribuita a neoplasia intracranica bilmente attribuita a un disturbo intracranico non vascolare.
7.4.1 Cefalea attribuita ad aumentata pressione in- L’alternativa, quando il disturbo causale è efficace- tracranica o a idrocefalo causati da neoplasia mente trattato o si risolve definitivamente, ma la 7.4.2 Cefalea attribuita direttamente a neoplasia cefalea non si risolve o migliora considerevolmente 7.4.3 Cefalea attribuita a meningite carcinomatosa dopo 3 mesi, è una diagnosi di A7.10 Cefalea cronica
7.4.4 Cefalea attribuita a iper- o iposecrezione post-disturbo intracranico. Questa forma è descritta
solo in Appendice poiché cefalee di questo tipo sono 7.5 Cefalea attribuita a iniezione intratecale state scarsamente documentate ed è necessario inda- 7.6 Cefalea attribuita a crisi epilettica garle per definire criteri causali migliori.
7.6.1 Hemicrania epileptica7.6.2 Cefalea post-convulsiva 7.7 Cefalea attribuita a malformazione di Chiari Introduzione
7.8 Cefalea e deficit neurologici transitori con linfo- In questo capitolo sono riportate le cefalee attribuite a variazioni della pressione intracranica. Sia l’aumento 7.9 Cefalea attribuita ad altra patologia intracranica che la riduzione della pressione del liquido cefalora- chidiano (LCR), possono determinare cefalea. Altrecause della cefalea qui riportate sono le malattieinfiammatorie non infettive, le neoplasie intracrani- Commento generale
che, le crisi epilettiche, rare condizioni come le inie-zioni intratecali e la malformazione di Chiari tipo I e altri disturbi intracranici non vascolari.
Quando una nuova cefalea si verifica per la prima volta Rispetto a quelli sulle cefalee primarie, vi sono pochi in stretta relazione temporale con un disturbo intracra- studi epidemiologici su questi tipi di cefalea e gli studi nico non vascolare, è codificata come una cefalea secon- clinici controllati sono pressoché inesistenti.
daria attribuita al disturbo intracranico. Questo vale Una cefalea che persista per più di 1 mese dopo un trat- anche se la cefalea ha le caratteristiche dell’emicrania, tamento riuscito o la risoluzione spontanea del disturbo *Acronimo derivato dall’inglese Idiopathic Intracranial Hypertension
** Acronimo derivato dall’inglese Chiari Malformation type 1
*** Acronimo derivato dall’inglese syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis.
ICHD-II
intracranico, comunemente ha altri meccanismi patoge- netici. Una cefalea cronica che persista per più di 3 mesi L’ipertensione intracranica idiopatica (IIH) colpisce dopo trattamento o remissione del disturbo intracranico preferenzialmente le giovani donne obese.
è definita in Appendice a scopo di ricerca. Queste cefalee Sebbene la maggioranza dei pazienti con IIH pre- esistono, ma sono state scarsamente studiate. Le forme senti papilledema, sono stati osservati casi senza papil- collocate in Appendice sono destinate a stimolare ulte- ledema. Altri sintomi o segni includono rumori intra- riori ricerche su queste cefalee e sui loro meccanismi.
cranici, tinnito, oscuramenti transitori del visus ediplopia.
7.1 Cefalea attribuita a ipertensione liquorale
7.1.2 Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria a cause metaboliche, tossiche od 7.4.1 Cefalea attribuita ad aumentata pressione intracra-
nica o a idrocefalo causati da neoplasia.
Classificata altrove:La cefalea attribuita ad aumentata pressione intra- 7.1.1 Cefalea attribuita a ipertensione intracranica cranica causata da trauma cranico, disturbo vascola- re o infezione intracranica è codificata nella categoriain cui è presente uno di questi disturbi. La cefalea attribuita ad aumentata pressione intracranica che si Ipertensione intracranica benigna (IIB), pseudotu- verifica come effetto collaterale del trattamento mor cerebri, idrope meningea, meningite sierosa medico è codificata come 8.3 Cefalea come evento
avverso attribuito all’uso cronico di farmaci.
Criteri diagnostici:A. Cefalea progressiva con almeno una delle seguen- ti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D: A. Cefalea con almeno una delle seguenti caratteri- 2. dolore diffuso e/o costante (non pulsante) 2. dolore diffuso e/o costante (non pulsante) B. Ipertensione intracranica che soddisfi i seguenti B. Ipertensione intracranica che soddisfi i seguenti 1. paziente vigile con esame neurologico normale o con evidenza di una delle seguenti alterazioni: 1. paziente vigile con esame neurologico normale o con evidenza di una delle seguenti alterazioni: c) deficit del campo visivo (progressivo se non c) deficit del campo visivo (progressivo se non 2. aumentata pressione liquorale (>200 mm H2O nei non obesi, >250 mm H2O negli obesi) misurata con 2. aumentata pressione liquorale (>200 mm H2O puntura lombare in decubito laterale o con moni- nei non obesi, >250 mm H2O negli obesi) toraggio pressorio epidurale o intraventricolare 3. esame citochimico del LCR normale (è accetta- laterale o con monitoraggio pressorio epidura- 4. esclusione di malattie intracraniche (inclusa la 3. esame citochimico del LCR normale (è accetta- trombosi dei seni venosi) mediante indagini 4. esclusione di malattie intracraniche (inclusa la 5. assenza di cause metaboliche, tossiche od trombosi dei seni venosi) mediante indagini ormonali dell’ipertensione intracranica C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione tempo- C. La cefalea si sviluppa dopo settimane o mesi di rale con l’aumentata pressione intracranica disturbi endocrini, ipervitaminosi A o assunzio- D. La cefalea migliora dopo sottrazione di LCR, ne di sostanze (diverse da farmaci) che possono effettuata allo scopo di ridurre la pressione a 120- 170 mm H2O, e si risolve entro 72 ore dalla nor- D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dalla rimozione malizzazione della pressione intracranica ICHD-II
Nota:
L’idrocefalo normoteso non causa cefalea.
1. Questo è ciò che accade nel 95% dei casi. Quando la cefalea persiste, il nesso causale è dubbio.
7.1.3 Cefalea attribuita a ipertensione intracranicasecondaria a idrocefalo A. Cefalea con almeno due delle seguenti caratteri- A. Cefalea che peggiora entro 15 minuti dall’assun- zione della posizione assisa o della stazione eret- ta con almeno uno dei seguenti segni/sintomi e 3. intensificata dalle manovre simil-Valsalva 5. associata con papilledema, paralisi del VI nervo cranico, alterazione dello stato di coscienza, instabilità posturale e/o aumento della circonferenza cranica (nei bambini di età B. Una procedura nota o un trauma conosciuto ha determinato una persistente perdita di LCR B. Idrocefalo a pressione elevata che soddisfi i accompagnata da almeno una delle seguenti: 1. evidenza di bassa pressione del LCR alla riso- 1. ingrandimento ventricolare alle indagini neu- nanza magnetica (RM) (per es., potenziamen- 2. pressione intracranica >200 mm H2O nei non 2. evidenza di perdita di LCR alla mielografia con- venzionale, alla mielo-TC o alla cisternografia 3. nessun altro disturbo intracranico che possa 3. pressione iniziale del LCR <60 mm H2O in C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione tempo- C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione tempo- D. La cefalea si risolve entro 72 ore dalla normaliz- D. La cefalea si risolve entro 7 giorni dal blocco 7.2 Cefalea attribuita a ipotensione liquorale
7.2.1 Cefalea post-puntura durale (lombare) A. Cefalea che peggiora entro 15 minuti dall’assun- Ipotensione intracranica spontanea, ipotensione zione della posizione seduta o della stazione eret- intracranica primaria, cefalea da basso volume del ta e che migliora entro 15 minuti in decubito oriz- zontale, con almeno uno dei seguenti segni/sinto-mi e che soddisfi i criteri C e D: A. Cefalea diffusa e/o sorda che peggiora entro 15 minuti dall’assunzione della posizione seduta o della stazione eretta, con almeno uno dei seguen- ti segni/sintomi e che soddisfi il criterio D: C. La cefalea si sviluppa entro 5 giorni dalla puntu- D. La cefalea si risolve secondo una delle seguenti 1. evidenza di bassa pressione del LCR alla 2. entro 48 ore dall’effettivo trattamento della per- dita liquorale con tampone ematico epidurale ICHD-II
2. evidenza di perdita di LCR alla mielografia espansive con potenziamento omogeneo dopo convenzionale, alla mielo-TC o alla cisterno- contrasto confermate alla biopsia come granulo- 3. pressione iniziale del LCR <60 mm H2O in C. Anamnesi negativa per puntura durale o altra 7.3.2 Cefalea attribuita a meningite asettica D. La cefalea si risolve entro 72 ore dal tampona- Criteri diagnostici:A. Cefalea diffusa che soddisfi il criterio D B. Esame del LCR che mostra pleiocitosi linfocita- Il disturbo sottostante può essere rappresentato dal ria, proteine lievemente aumentate e glucosio ridotto volume del LCR. Un’anamnesi di occasiona- le aumento della pressione intracranica (per es., un C. Impiego di uno dei seguenti trattamenti: ibupro- forte colpo di tosse) è sovente chiamata in causa. In fene, immunoglobuline, penicillina o trimeto- altri casi può essersi verificata un’improvvisa caduta prim, iniezioni intratecali o insufflazioni D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dall’eliminazio- Una cefalea posturale simile a quella da bassa pres- sione del LCR è stata riportata dopo attività sessua-le. Questo tipo di cefalea dovrebbe essere qui codifi-cato perché dovuto a perdita di LCR.
7.3.3 Cefalea attribuita ad altre malattie Molti pazienti con cefalea spontanea da ipotensio- ne liquorale rispondono al tamponamento ematicoepidurale, all’infusione di soluzione fisiologica epi- durale o a terapie farmacologiche come la sommini- A. Cefalea priva di caratteristiche tipiche che soddi- strazione di caffeina per via endovenosa o analgesici convenzionali. Alcuni pazienti presentano una riso- B. Evidenza di una delle malattie infiammatorie luzione spontanea della loro cefalea, mentre altri hanno recidive dopo un iniziale beneficio. Sono stati C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione tempo- riportati casi di erniazione durale a manicotto, soprattutto a livello toracico, trattati chirurgicamen- D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento La puntura durale dovrebbe essere evitata nei pazienti con segni di positività alla RM, come il potenziamento meningeo dopo contrasto.
1. La cefalea può essere associata, pur non essendo abitualmente un sintomo d’esordio o dominante,
a encefalite disseminata acuta (acute demyelina-
7.3 Cefalea attribuita a malattie infiammatorie non infettive
ting encephalomyelitis, ADEM), lupus eritematoso
sistemico (LES), sindrome di Behçet, sindrome
7.3.1 Cefalea attribuita a neurosarcoidosi da anticorpi anti-fosfolipidi e sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada.
Criteri diagnostici:A. Cefalea priva di caratteristiche tipiche che soddi- 7.3.4 Cefalea attribuita a ipofisite linfocitaria B. Evidenza di neurosarcoidosi1C. La cefalea si sviluppa in relazione temporale con A. Cefalea priva di caratteristiche tipiche che soddi- D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento B. Ipopituitarismo che soddisfi i seguenti criteri: 1. la RM evidenzia un ingrandimento simmetri- co dell’ipofisi con potenziamento omogeneo 1. L’evidenza di neurosarcoidosi comprende lesioni dei nervi cranici, lesioni intracraniche occupanti 2. conferma bioptica di ipofisite linfocitaria spazio alla RM, meningite asettica e/o lesioni C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione tempo- infiammatorie focali periventricolari e lesioni ICHD-II
7.4.3 Cefalea attribuita a meningite carcinomatosa L’ipofisite linfocitaria è spesso accompagnata da iper-prolattinemia (50% dei casi) o da autoanticorpi con- tro la proteina citosolica ipofisaria (20%).
A. Cefalea diffusa o localizzata che soddisfi il criterio C Questo disturbo si sviluppa tipicamente alla fine B. Meningite carcinomatosa documentata da (ripe- della gravidanza o durante il post-partum, ma può tuti) esami del LCR e/o dalla presa di contrasto C. La cefalea si sviluppa o peggiora con la progres- 7.4 Cefalea attribuita a neoplasia intracranica
7.4.1 Cefalea attribuita ad aumentata pressione La cefalea può migliorare temporaneamente con che- intracranica o a idrocefalo causati da neoplasia mioterapia intratecale o prednisone (prednisolone).
Criteri diagnostici:A. Cefalea diffusa, non pulsante con almeno una delle 7.4.4 Cefalea attribuita a iper- o iposecrezione seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D: 1. associata a nausea e/o vomito2. peggiorata dall’attività fisica e/o da manovre note per aumentare la pressione intracranica A. Cefalea bilaterale fronto-temporale e/o retrorbi- (come la manovra di Valsalva, la tosse o lo B. Almeno una delle seguenti caratteristiche: 3. si presenta in forma episodica, ad attacchi1 1. ipersecrezione di prolattina, ormone della cre- B. Tumori intracranici occupanti spazio sono eviden- scita (growth hormone, GH) e ormone adrenocor-
ziati dalla TC o dalla RM e causano idrocefalo2 ticotropo (adrenocorticotropic hormone, ACTH)
C. La cefalea si sviluppa e/o peggiora in stretta associata a microadenomi di diametro <10 mm 2. disturbi della termoregolazione, alterazioni D. La cefalea migliora entro 7 giorni dalla rimozio- dell’emotività, della sete e dell’appetito e alte- ne chirurgica o dalla riduzione di volume della razioni dello stato di coscienza associati con C. La cefalea si sviluppa durante l’alterazione endo- D. La cefalea scompare entro 3 mesi dalla resezione 1. L’esordio della cefalea può essere improvviso chirurgica o da una terapia medica specifica ed (cefalea “a rombo di tuono”) e, in questi casi, è 2. Per esempio, la cisti colloide del III ventricolo.
7.5 Cefalea attribuita a iniezione intratecale
7.4.2 Cefalea attribuita direttamente a neoplasia Criteri diagnostici:A. Cefalea diffusa che persiste in decubito orizzon- A. Cefalea con almeno una delle seguenti caratteri- B. È stata eseguita un’iniezione intratecale C. La cefalea si sviluppa entro 4 ore dall’iniezione D. La cefalea si risolve entro 14 giorni1 3. più intensa al mattino4. aggravata dalla tosse o dalla flessione in avan- 1. Se la cefalea persiste oltre 14 giorni, la diagnosi B. Neoplasia intracranica documentata dalle inda- probabile è 7.2.2 Cefalea da fistola liquorale.
C. La cefalea si sviluppa in relazione temporale (e 7.6 Cefalea attribuita a crisi epilettica
D. La cefalea si risolve entro 7 giorni dalla rimozio- ne chirurgica o dalla riduzione di volume della neoplasia o dal trattamento con corticosteroidi L’associazione tra emicrania ed epilessia è complessa e ICHD-II
bidirezionale. Può essere correlata a fattori di rischio genetici e/o ambientali che aumentano l’eccitabilitàneuronale o diminuiscono la soglia per entrambi i tipi di attacco. L’emicrania e l’epilessia possono coesistere A. Cefalea con le caratteristiche della cefalea di tipo anche senza che l’una costituisca un fattore di rischio tensivo, o emicraniche nei pazienti con emicra- aggiuntivo per l’altra. L’emicrania e l’epilessia possono rappresentare una comorbilità poiché talune malattie B. Il paziente ha presentato una crisi epilettica par- cerebrali (come la MELAS) predispongono i pazienti sia all’epilessia che all’emicrania, che si verificano a C. La cefalea si sviluppa entro 3 ore dalla crisi con- distanza di tempo l’una dall’altra. Sembra anche esser- vi un’alta incidenza di emicrania in talune forme di epi- D. La cefalea si risolve entro 72 ore dalla crisi con- lessia come l’epilessia occipitale benigna, l’epilessia rolandica benigna e l’epilessia corticoreticolare con crisitipo assenza. Inoltre, lesioni strutturali come le malfor- mazioni arterovenose possono presentarsi con le carat- La cefalea post-convulsiva con caratteristiche emicra- teristiche cliniche dell’emicrania con aura e con convul- niche è una ben nota conseguenza di una scarica con- sioni, generalmente accompagnate da cefalea. È stata vulsiva. La cefalea post-convulsiva è spesso indistin- infine riportata la comparsa di convulsioni durante o guibile dalla cefalea emicranica ed è associata a nausea immediatamente dopo un’aura emicranica. Il termine e vomito. È ugualmente frequente in soggetti con o migralepsy è stato usato per descrivere crisi epilettiche
senza anamnesi familiare positiva per emicrania.
che si verificano tra l’aura e la fase di cefalea dell’emi- Come altra somiglianza con la cefalea emicranica, in crania. Non vi è ragione per la quale le crisi epilettiche, alcuni pazienti, la cefalea post-convulsiva si sviluppa così vulnerabili ai fattori scatenanti interni ed esterni, 3-15 minuti dopo la fine delle allucinazioni visive non possano essere suscettibili ai cambiamenti corticali (dura più a lungo ed è più intensa dopo crisi visive di indotti dall’emicrania. Comunque, tale evenienza è così maggiore durata). Una cefalea simil post-convulsiva è rara che solo pochi casi clinici sono stati pubblicati, pur stata riscontrata in pazienti con epilessia sintomatica, essendo l’emicrania e l’epilessia tra le più comuni pato- ma è soprattutto evidente nelle crisi occipitali idiopati- logie dell’encefalo. In accordo con una recente rassegna, che. È possibile che le scariche epilettiche nei lobi occi- queste manifestazioni rappresentano vere crisi epiletti- pitali scatenino una vera cefalea emicranica attraverso che occipitali che imitano l’aura emicranica. Per esem- meccanismi trigeminovascolari o troncoencefalici.
pio, due dei tre pazienti con “migralepsy” di Lennox e In uno studio condotto su 100 pazienti affetti da Lennox (1960) sembravano affetti da epilessia occipita- epilessia, la cefalea post-convulsiva è stata riscontra- le sintomatica e idiopatica con allucinazioni visive.
ta in 51 pazienti e solitamente durava 6-72 ore. Crisiepilettiche maggiori erano più frequentemente asso-ciate a cefalea post-convulsiva di quanto non lo fos- sero le minori. Nove di questi pazienti presentavanoanche emicrania: in 8 un tipico, sia pur lieve, attacco emicranico era stato provocato dalla crisi epilettica.
A. Cefalea che dura da secondi a minuti, con carat- La cefalea post-convulsiva nei 43 pazienti che non teristiche emicraniche e che soddisfi i criteri C e avevano sviluppato emicrania era accompagnata da vomito in 11 casi, fotofobia in 14 e vomito con foto- B. Il paziente sta manifestando una crisi epilettica fobia in 4. Inoltre, la cefalea post-convulsiva era accentuata dalla tosse, dalla flessione anteriore del C. La cefalea si sviluppa in sincronia con la crisi busto e dai movimenti rapidi del capo, mentre era convulsiva ed è omolaterale alla scarica ictale alleviata dal sonno. È pertanto evidente che le con- D. La cefalea si risolve immediatamente dopo la vulsioni provocano una sindrome simile alla fase cefalalgica dell’emicranica nel 50% degli epilettici.
Commento:Seppur rara, si riconosce una cefalea sincrona omo- 7.7 Cefalea attribuita a malformazione di Chiari tipo I
laterale con caratteristiche emicraniche che si presen- (CM1)
ta come una manifestazione ictale della scarica con-vulsiva. La diagnosi richiede l’inizio simultaneo della cefalea e della scarica ictale dimostrata dall’e- A. Cefalea caratterizzata da almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi il criterio D: ICHD-II
1. scatenata dalla tosse e/o dalla manovra di comunque necessari studi prospettici con prognosi 2. localizzazione occipitale e/o suboccipitale e 3. associata a sintomi e/o segni di disfunzione 7.8 Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi
troncoencefalica, cerebellare e/o del midollo liquorale (HaNDL)
B. Erniazione delle tonsille cerebellari alla RM cra- niocervicale definita da uno dei seguenti criteri: Emicrania con pleiocitosi cerebrospinale; pseudoe- 1. discesa caudale delle tonsille cerebellari ≥5 2. discesa caudale delle tonsille cerebellari ≥3 mm con almeno uno dei seguenti indicatori di A. Episodi di cefalea di intensità media o forte, che ingombro dello spazio subaracnoideo a livello durano ore prima di risolversi completamente e a) compressione degli spazi liquorali posterio- B. Pleiocitosi del LCR con prevalenza di linfociti (>15 cellule/µl) e normalità dei reperti neurora- b) ridotta altezza della squama dell’occipitale diologici, dell’esame colturale del LCR e di altri d) inginocchiamento del midollo allungato C. Gli episodi di cefalea sono accompagnati o C. Evidenza di disfunzione della fossa cranica immediatamente seguiti da deficit neurologici posteriore basata su almeno due delle seguenti transitori e iniziano in stretta relazione tempora- le con lo sviluppo di pleiocitosi del LCR 1. sintomi e/o segni otoneurologici (come capo- D. Gli episodi di cefalea e i deficit neurologici si giri, perdita di equilibrio, sensazione di altera- zione della pressione endoauricolare, ipoacu-sia o iperacusia, vertigini, nistagmo verso il Questa sindrome, da principio chiaramente delineata 2. sintomi visivi transitori (fotopsie scintillanti, da Bartleson et al. (1981), è stata anche descritta in lette- offuscamento visivo, diplopia o disturbi tran- ratura come una sindrome emicranica con pleiocitosi cerebrospinale e come pseudoemicrania con sintomi 3. dimostrazione di rilevanti segni clinici di coin- neurologici temporanei e pleiocitosi linfocitaria. Il qua- volgimento del midollo cervicale, del tron- dro clinico è rappresentato da 1 a >20 episodi distinti coencefalo o degli ultimi nervi cranici, di atas- caratterizzati da deficit neurologici accompagnati o seguiti da cefalea di intensità media o forte. La maggior D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento parte degli episodi dura ore. Le manifestazioni neurolo- con esito positivo della malformazione di Chiari giche che coinvolgono gli emisferi cerebrali e/o il tron-co/cervelletto consistono più comunemente in sintomi sensitivi (78% dei casi riportati), afasia (66%) e deficit La cefalea è spesso descrittivamente simile a quella motori (56%). Sintomi visivi simili a quelli dell’aura primaria da colpo di tosse con l’eccezione della possi- emicranica sono relativamente poco frequenti (18%).
bile maggior durata (minuti piuttosto che secondi).
Alcuni individui riferiscono una “marcia” dei sintomi La cefalea rappresenta il sintomo più comune simile a quella riportata nella tipica emicrania con aura.
della CM1, anche se i pazienti possono presentare I pazienti sono asintomatici nella fase intercritica.
disturbi localizzati oculo-vestibolari (74% dei casi), Oltre alla linfocitosi liquorale (10-760 cellule/µl), vi degli ultimi nervi cranici, del tronco, del cervelletto è un aumento delle proteine totali del LCR (20-250 (50%) e/o disfunzione del midollo indicativa di mg/dl) in oltre il 90% dei casi e della pressione liquo- siringomielia (66%). Sebbene allo stato attuale non rale iniziale (100-400 mm H2O) in oltre il 50% dei esistano criteri specifici per caratterizzare la cefalea casi. Il papilledema è occasionalmente presente. La attribuibile a CM1, è raccomandata una rigida ade- TC e la RM di routine (con o senza contrasto per via renza ai criteri clinici e radiologici sopra descritti endovenosa), così come l’angiografia, sono virtual- prima dell’intervento chirurgico. Questi criteri mente sempre normali, così come le indagini micro- richiedono comunque una verifica e saranno inevi- biologiche. L’elettroencefalogramma e la tomografia tabilmente modificati in future revisioni della computerizzata a emissione di singolo fotone (single
Classificazione Internazionale delle Cefalee. Sono
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ICHD-II
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Source: http://www.ihs-gruppo-italofono.it/files/File/81-90.pdf