Management of neuromuscular diseases - letter 9

Management of Neuromuscular Diseases - Letter 9 Symptomatische Therapie der Amyotrophen
Lateralsklerose - 1. Teil
Muskelschwäche, Spastik, Muskelkrämpfe Weiterführende Literatur Einleitung
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste degenerative Erkrankung des motorischenSystems. Auch wenn mit Riluzol [Rilutek®] inzwischen wenigstens ein Medikament zur Verfügung steht,das eine Verzögerung des Krankheitsverlaufes bewirkt, ist derzeit eine grundlegende Beeinflussung derunaufhaltsamen Progression nicht möglich. Daher muß ein wesentlicher Schwerpunkt der Betreuung vonALS-Patienten in der symptomatischen Therapie liegen.
Da sich im Verlauf der Erkrankung Symptomatik und auch Bedürfnisse des Patienten u.U. raschverändern, sollte die Therapie regelmäßig überprüft und den aktuellen Gegebenheiten angepaßt werden.
Die optimale symptomatische Therapie besteht in vielen Fällen aus einer Kombination vonmedikamentösen Maßnahmen mit physikalischen Therapieverfahren, Verordnung von Hilfsmitteln undggf. auch palliativen operativen Interventionen. Die einzelnen Möglichkeiten sollen im folgenden nachLeitsymptomen dargestellt werden.
Dysarthrie
Beim ersten Auftreten dysarthrischer Zeichen sollte eine logopädische Behandlung eingeleitet werden.
Unter Umständen berichten die Patienten erst auf Nachfragen über leichte Verwaschenheit der Spracheabends oder nach längeren Unterhaltungen. Je nach Schweregrad erscheinen ein bis zwei Anwendungenpro Woche angemessen und notwendig. Bei noch guter Sprachverständlichkeit ist es das Ziel, denPatienten Einsicht in die Vorgänge der Phonation und Artikulation zu vermitteln und die Entwicklungausgeprägterer Störungen zu verzögern.
Daneben wird nicht selten eine Verbesserung des Schluckaktes erreicht. Bei manifester Dysarthrie kanndie Sprachverständlichkeit durch die Aktivierung sog. physiologischer Reserven (Optimierung derKörperhaltung und Respiration) verbessert werden. Bei weit fortgeschrittener bulbärer Beeinträchtigungist Sprachtherapie dagegen in den meisten Fällen nicht mehr indiziert, da sie den Patienten physisch undbei mangelnden Fortschritten auch psychisch belastet ohne Aussicht auf eine Verbesserung derSprachverständlichkeit.
In solchen Fällen ist vielmehr eine Versorgung mit Kommunikationshilfen wie Zeigetafeln oder auchelektronischen Geräten angezeigt. Bei noch intakter Funktion der Schreibhand wählen die meistenPatienten eine Verständigung mittels Notizen als den einfachsten Weg. Probleme entstehen sobald diesdurch ausgeprägte Paresen der Hände nicht mehr möglich ist.
Management of Neuromuscular Diseases - Letter 9 Hier ist die Verordnung verschiedener elektronischer Kommunikationshilfen möglich. Auf dem Markt sindeine ganze Reihe von Geräten erhältlich, die über verschiedene Eingabe- und Ausgabemöglichkeitenverfügen und oft auch an veränderte Bedingungen angepaßt werden können. Unverzichtbar ist einefundierte, möglichst herstellerunabhängige Beratung und eingehende Erprobung durch den Patienten vorder endgültigen Entscheidung für ein System.
Herstelleradressen und Formulierungshilfen fürKrankenkassenanträge sind z.B. der Broschüre der DGM"ALS - Mit der Krankheit leben lernen" zu entnehmen,die auch zu weiteren Problemgebieten wie Ernährungund häuslicher Pflege hilfreiche Hinweise enthält. DieBroschüre kann gegen einen Portoersatz in Höhe vonDM 4,00, direkt bei der Deutschen Gesellschaft fürMuskelkranke e.V., Im Moos 4, in 79112 Freiburg,angefordert werden.
Sialorrhöe und Schleimretention
Die Sialorrhöe bei bulbärer Beteiligung stellt in vielenFällen eine ganz erhebliche Beeinträchtigung derPatienten dar, die neben den rein kosmetischenAspekten infolge der Aspirationsgefahr eine wesentlicheGefährdung des Patienten mit sich bringt. Ursache istähnlich wie bei M. Parkinson nicht eine Überproduktion Kommunikationshilfe für Sprechbehinderte des Speichels, sondern eine Störung des Schluckaktesund Schwäche der perioralen Muskulatur. Therapeutisch sind vor allem anticholinerge Substanzen erfolgversprechend. Zum Einsatz kommen Scopolamin (auch alstransdermale Applikationsform), Trihexiphenidyl [Artane®], Amitriptylin [Saroten®] und Atropin.
Besonders Amitriptylin hat sich aufgrund der günstigen Beeinflussung gleich mehrerer Symptome(Sialorrhöe, pathologisches Lachen und reaktive Depression) bewährt.
Ist allein mit pharmakologischen Maßnahmen kein befriedigendes Ergebnis zu erreichen, kann in seltenenFällen auch über eine Radiatio der Speicheldrüsen nachgedacht werden.
Insbesondere bei ausgeprägter Bulbärsymptomatik kann sich auch eine sehr hartnäckige tief pharyngealgelegene Schleimverdickung entwickeln, die durch anticholinerge Medikamente eher noch verstärkt wird.
Hier ist unter Umständen eine Blockade der ß-adrenergen mukösen Schleimsekretion hilfreich (z.B.
Metoprolol [Beloc®] 2x20mg). Ansonsten ist die Versorgung mit einem mobilen Absauggerät erforderlich.
Schleimretention
Vor allem bei einer deutlichen Parese des Zwerchfelles und der Interkostalmuskulatur und dadurchbedingter Beeinträchtigung des Hustenstoßes und der bronchioalveolären Lavage kann es zu einerunterschiedlich ausgeprägten pulmonalen Schleimretention kommen. Es ist insbesondere wichtig dies beiAnamnese und klinischer Untersuchung stets zu berücksichtigen. Frühzeitig sollte der Patient auf dieNotwendigkeit einer ausreichenden Flüssigkeitszufuhr zur Prophylaxe dieser Komplikation hingewiesenwerden.
Bereits bei den ersten klinischen oder anamnestischen Zeichen einer Schleimretention sollten Mukolytikawie Azetylzystein oder Ambroxol verordnet werden und auch eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr weitergewährleistet bleiben. Daneben kann auch physikalische Therapie wie Atemgymnastik sehr hilfreich sein.
Bereits bei leichteren bronchopulmonalen Infekten sollten frühzeitig Antibiotika verordnet werden.
Pseudobulbäre Symptome Management of Neuromuscular Diseases - Letter 9 Pseudobulbäre Zeichen wie pathologisches Lachen, Weinen oder Gähnen gehören zu den Symptomen, diePatienten und Angehörige am stärksten beeinträchtigen. Bei milder Ausprägung kann bereits dieAufklärung über die Herkunft und Natur dieser Symptome die Patienten wesentlich entlasten und weiteretherapeutische Maßnahmen erübrigen.
Hierbei ist insbesondere die Tatsache zu betonen, daß diese Symptome in keiner Weise mit einerintellektuellen Einschränkung gleichzusetzen sind oder eine solche ankündigen. Falls eine symptomatischeTherapie angezeigt ist, bewirken in den meisten Fällen bereits niedrige Dosen von Amitriptylin (z.B. 50mg/die) eine ausreichende Reduktion dieser Symptomatik. Nur in Ausnahmefällen ist der Einsatz vonL-Dopa oder Lithium erforderlich.
Dysphagie
Mit zunehmender Beeinträchtigung des Schluckaktes steigt die Gefährdung des Patienten durchwiederholte Aspirationen. In Initialstadien kann bereits das Vermeiden besonders problematischerNahrungsmittel, wie sehr trockene oder feste Speisen, Abhilfe schaffen. Der Patient soll ermutigt werden,die Nahrung in aufrechter Position, in Ruhe und möglichst ohne Gespräche einzunehmen. Außerdemempfiehlt sich wegen der schnellen Ermüdung eine Aufteilung auf mehrere kleine Mahlzeiten. Beistärkerer Beeinträchtigung ist die Zubereitung passierter Kost erforderlich.
Hilfestellungen bei der Zubereitung geeigneter Speisen gibt z.B. die von der DGM herausgegebeneBroschüre "Aus Lust am Speisen, eine Sammlung von Rezepten".
Neben der Aspirationsgefahr kann die Schluckstörung durch verminderte Nahrungsaufnahme zuschwerwiegender Mangelernährung mit nachfolgender Kachexie und dadurch bedingtem Kräfteverfallführen. Zeitweise ist es hier möglich, durch die Verordnung hochkalorischer Flüssignahrung alsNahrungsergänzung und bewußte Kalorienanreicherung der Speisen mit Maltodextrin oder Fetten, einemassive Gewichtsabnahme zu verhindern. Bei der Einschätzung des Körpergewichtes ist allerdings zubeachten, daß es im Verlauf der Erkrankung durch zunehmende Muskelatrophien auch ohneMangelernährung zu einer langsamen Gewichtsabnahme kommt.
Bei ausgeprägter Ermüdung der Schluckmuskulatur während der Mahlzeiten kann ein Versuch mitPyridostigmin [Mestinon®] bis zu 80 mg/die hilfreich sein. Allerdings bewirkt dieses Medikament in denmeisten Fällen eine nur kurzzeitige Verbesserung des Schluckaktes, so daß es z.B. zur Überbrückung biszur Anlage einer PEG eingesetzt werden kann.
In den letzten Jahren hat sich bei mangelnder oraler Nahrungszufuhr die perkutane endoskopischeGastrostomie (PEG) sehr bewährt und andere Verfahren, wie Langzeiternährung über nasogastrale Sondenoder operative Verfahren, weitgehend verdrängt. Die Indikation ist im Einvernehmen mit den Patienten zustellen, möglichst bevor es zu wiederholten vital bedrohlichen Aspirationen oder einer deutlichenGewichtsabnahme gekommen ist.
Aus unserer Erfahrung läßt sich der Schweregrad der Schluckstörung, neben den genannten ParameternAspiration und Gewichtsabnahme, gut an der benötigten Zeitdauer zur Nahrungsaufnahme abschätzen. Eshat sich sehr bewährt, die Patienten bereits frühzeitig über die Möglichkeit einer PEG-Anlage aufzuklärenund insbesondere auf die weiter bestehende Möglichkeit einer oralen Nahrungsaufnahme hinzuweisen.
Muskelschwäche, Spastik, Muskelkrämpfe
Die Muskelschwäche ist medikamentösen Therapien nicht zugänglich. Gelegentlich läßt sich mitPyridostigmin (z.B. bis zu 120 mg/die) eine gewisse kurzanhaltende Kraftzunahme erreichen.
Abhängig vom Ausmaß der Beteiligung des oberen Motoneurons kommt es zu einer sehr unterschiedlichausgeprägten spastischen Tonussteigerung bei ALS-Patienten. Sofern die Beeinflussung durch Management of Neuromuscular Diseases - Letter 9 physiotherapeutische Maßnahmen nicht ausreicht, kommen verschiedene pharmakologische Ansätze inFrage.
Bei der antispastischen Therapie ist zu beachten, daß durch die Tonusreduktion Paresen der Extremitätenund bulbären Muskulatur stärker in Erscheinung treten können. Auf diesen möglichen Begleiteffektsollten die Patienten vor Beginn der Therapie hingewiesen werden. Mittel der ersten Wahl ist Baclofen[Lioresal®].
Beginnend mit einer Dosierung von 3x5mg ist ein vorsichtige Dosissteigerung bis etwa 80 mg/ diemöglich. Die meisten Patienten sind allerdings mit weit geringeren Dosen um 30mg/die ausreichendtherapiert. Ist mit Lioresal allein kein ausreichender Effekt zu erreichen, können auch, als Monotherapieoder in Kombination, Tizanidin oder Memantin eingesetzt werden.
Muskelkrämpfe, die teils äußerst schmerzhaft sind, treten bei ca. 40% der ALS Patienten auf. Nebenpassiver Muskeldehnung, auch durch den Patienten selbst, ist Magnesium das Mittel der ersten Wahl zurTherapie dieses häufig sehr beeinträchtigenden Symptoms (z.B. Mg Verla® 3x 1-2 Tbl.). Beiunzureichendem Effekt kann ggf. Kalzium ergänzt werden.
Daneben wird nicht selten eine Verbesserung des Schluckaktes erreicht. Bei manifester Dysarthrie kanndie Sprachverständlichkeit durch die Aktivierung sog. physiologischer Reserven (Optimierung derKörperhaltung und Respiration) verbessert werden. Bei weit fortgeschrittener bulbärer Beeinträchtigungist Sprachtherapie dagegen in den meisten Fällen nicht mehr indiziert, da sie den Patienten physisch undbei mangelnden Fortschritten auch psychisch belastet ohne Aussicht auf eine Verbesserung derSprachverständlichkeit.
Faszikulationen treten bei nahezu allen ALS-Patienten auf. In vielen Fällen werden sie von den Patientenzunächst gar nicht wahrgenommen. Nur sehr selten stellen die Faszikulationen eine nennenswerteBeeinträchtigung dar und können dann mit membranstabilisierenden Medikamenten (z.B. Phenytoin oderCarbamazepin) gedämpft werden.
Schlafstörung
Werden von ALS-Patienten Schlafstörungen beklagt, sollte zunächst eingehend nach anderweitigbehandelbaren Ursachen gefahndet werden. In Betracht kommen z.B. schmerzhafte Muskelkrämpfe oderSpastik, schmerzende Druckstellen durch die Unfähigkeit selbständig die Position im Bett zu verändernund auch depressive Zustände. Bestehen nach bestmöglicher Therapie anderweitiger Einflußfaktoren nochimmer relevante Schlafstörungen empfiehlt sich eine vorsichtige medikamentöse Therapie.
Benzodiazepine sind wegen ihrer muskelrelaxierenden Begleitwirkungen soweit als möglich zu vermeiden.
Auch in niedrigen Dosierungen können sie bei Patienten mit bereits bestehender Parese derrespiratorischen Muskulatur eine Verschlechterung der Atemfunktion bis hin zur Beatmungspflichtauslösen.
Besser geeignet sind die Nichtbenzodiazepin-Hypnotika mit fehlender muskelrelaxierender Wirkung (z.B.
Zopiclon, Ximovan®) oder andere Sedativa wie Chloralhydrat (z.B. Chloraldurat® 1-2 Kps. rot+blau).
Depressive Verstimmung
Bei einem nicht unerheblichen Anteil der Patienten stellt sich vor allem in späteren Stadien derErkrankung eine reaktive depressive Verstimmung ein.
In den meisten Fällen handelt es sich hierbei um leichte bis allenfalls mittelschwere Depressionen. Häufigist eine Dosierung von Amitriptylin bis 100 mg/die ausreichend, falls sich überhaupt eine Notwendigkeitzur medikamentösen Therapie ergibt.
Management of Neuromuscular Diseases - Letter 9 Physiotherapie
Physikalische Therapieverfahren stellen in allen Krankheitsstadien der ALS einen wesentlichenBestandteil der symptomatischen Therapie dar. Ziele der krankengymnastischen Behandlung sind: Erhaltung der Geh- und Stehfähigkeit solange wie möglich,Kräftigung der noch intakten Muskulatur an Rumpf und Extremitäten,Mobilisation,Kontrakturprophylaxe (v.a. Schultergelenke).
Für eine sinnvolle Therapie sind mindestens zwei Anwendungen wöchentlich erforderlich.
Für eine eingehendere Behandlung dieser wichtigen Thematik sei auf die vorhergehenden Ausgaben dieserSchriftenreihe verwiesen.
Psychosoziale Betreuung
Neben den rein medizinischen Aspekten, sollte die psychosoziale Betreuung der ALS-PatientenBeachtung finden. Wichtig ist hier z.B. die Unterstützung bei Auseinandersetzungen mit Krankenkasse,Pflegeversicherung oder Versorgungsämtern. Problematisch ist häufig, daß die ALS ein weithinunbekanntes Krankheitsbild darstellt und die rasche Progression eine zügige Versorgung mit Hilfsmittelnerfordert, da diese sonst unter Umständen erst genehmigt werden, wenn der Patient sie nicht mehrverwenden kann.
Weitere Hilfestellung bei solchen Fragestellungen leisten auch die DGM oder Selbsthilfegruppen, die vonder DGM vermittelt werden.
DGM · Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.
Im Moos 4 · 79112 FreiburgTelefon 07665 · 9447-0Telefax 07665 · 9447-20Internet http://www.dgm.org Terminalstadium
Die Betreuung von ALS-Patienten im Terminalstadium stellt ganz erhebliche Anforderungen an allebeteiligten Berufsgruppen. Entscheidende Voraussetzung für eine angemessene Betreuung ist dieVersorgung mit notwendigen Pflegehilfsmitteln, wie Lagerungshilfen, speziellen Polsterungen zurDekubitusprophylaxe, Toilettenstuhl etc.
Schmerzen treten auch im Terminalstadium der Erkrankung eher selten auf, können aber gelegentlich z.B.
durch Kontrakturen oder Druckstellen verursacht werden. Hier ist dann eine ausreichende Analgesieangezeigt.
Weiterführende Literatur
Dengler, R., Zierz S. Jerusalem, F. (Hrsg.): Dengler, R., Tröger, M.: Amyotrophe Lateralsklerose.
Management of Neuromuscular Diseases - Letter 9 Impact of riluzole on the relationship between Therapieschemata Neurologie, Urban & Schwarzenberg, München, Kommunikationshilfe für Sprechbehinderte Wir danken für die freundliche Unterstützung DGM · Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.
Management of Neuromuscular Diseases - Letter 9 Symptomatische Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose

Source: http://www.duchenne-selbsthilfe.de/sites/default/files/content/5183/managementofneuromusculardiseases-letter9.pdf